LABIOPALATOSCHISI | ORECCHIE AD ANSA | MACROSTOMIA

CHIRURGIA MALFORMATIVA: LABIOPALATOSCHISI


 


Le labiopalatoschisi costituiscono un gruppo di malformazioni congenite che si manifestano come una “fissurazione” di diversa entità a carico del labbro ,dell’alveolo e del palato con associata deformità variabile del volto e ipoplasia delle strutture coinvolte.”


Si distinguono in labioschisi - conosciuta anche come cheiloschisi o, più comunemente, come “labbro leporino”: è una malformazione caratterizzata da un’anomalia solo del labbro , che si può presentare in forme complete o incomplete,mono o bilaterali.inoltre abbiamo le palatoschisi in cui il palato non è formato sulla medianità e possono interessare solo il palato molle o il palato molle e il palato duro,in modo parziale o totale. Infine le labiopalatoschisi quando la malformazione interessa contemporaneamente il labbro ,il palato duro e il palato molle,in modo mono o bilaterale.


La schisi determina una separazione di strutture della faccia che non si sono unite durante l'embriogenesi, ma che comunque sono presenti nel paziente affetto da tale deformità. Questo concetto è importante per la futura riparazione chirurgica, che in genere non consiste nell'aggiungere tessuti nella sede del difetto, ma piuttosto nel ricercare sui due margini della schisi le varie strutture che non si sono unite (cute, mucosa, muscoli e osso), e riportarle nella loro giusta collocazione anatomica.Per questo motivo si parla di chirurgia ricostruttiva del difetto.


La labiopalatoschisi ha un'incidenza nei paesi europei di circa 1:700 nati.


In Italia è di 1:830, come risulta dal Registro Nazionale delle Malformazioni Congenite, mentre nel Nord Europa la malattia è appena più rara (1:2000).


Nell’ambito delle schisi facciali il 70% sono labiopalatoschisi e nel 30% dei casi sono altri tipi di schisi.


La malformazione è più frequente tra gli Orientali (1:580) e più rara tra la popolazione di razza africana (1:2500). Le labiopalatoschisi sono circa due volte più frequenti nei maschi che nelle femmine, mentre esiste una leggera prevalenza di queste ultime nelle PS.


Nell'80% dei casi sono monolaterali e nel 20% bilaterali e risultano associate a palatoschisi nel 70-85%, più spesso le bilaterali.


La labiopalatoschisi monolaterale sinistra è più frequente di quella destra e delle bilaterali, con un rapporto 6:3:1.


La malformazione può essere associata con altri difetti; in particolare: le anomalie cardiache presenti nel 5% dei casi di labiopalatoschisi monolaterali e nel 12% delle bilaterali; le anomalie degli arti inferiori (11%), le anomalie dell'orecchio (21%).


Clinicamente invece si classificano in Forme Sindromiche ,cioè legate ad anomalie cromosomiche e sono le più gravi in quanto la schisi è inserita in un qudro malformativo generalizzato del bambino, e le Forme Non Sindromiche,cioè non legate ad anomalie cromosomiche e molto spesso in cui la labiopalatoschisi è l’unica malformazione presente.


Bisogna comunque tener presente che nel 46,7% delle palatoschisi e nel 36,8% delle labiopalatoschisi vi sono altre malformazioni associate.


Nel 95% dei casi la labiopalatoschisi ha una eziologia multifattoriale (esisterebbero più geni alterati nello stesso individuo, che si manifesterebbero solo in concomitanza di alcuni "fattori ambientali").


Per quanto riguarda l'ipotesi multifattoriale, malgrado numerosi tentativi di dimostrare una correlazione tra fattori ambientali e labiopaltoschisi, non è stata evidenziata alcuna associazione tra la malformazione e le aree geografìche (eccezion fatta per le razze), per la stagionalità o l'età dei genitori.


Sono stati chiamati in causa, senza però un riscontro scientifico oggettivo, alcuni fattori che possono verificarsi in gravidanza (assunzione di farmaci, malattie infettive, emorragie, stati carenziali o l'esposizione dei genitori a particolari sostanze o composti chimici) .


Il rischio di ricorrenza è direttamente proporzionale alla gravita del difetto. Maggiore è il numero di individui affetti in una famiglia, maggiore sarà la possibilità di ripetizione. Più alto è il grado di parentela, maggiore sarà la possibilità di ricorrenza del difetto.


Nel restante 5% l' eziologia è cromosomica o sindromica (mendeliana). L'eziologia cromosomica è rara e, quando è presente, quasi sempre si tratta di delezione, duplicazione o triplodia. Quando però la cheilognatoschisi è dovuta a questo tipo di causa, sono presenti associati altri difetti: tra i quadri più frequenti la sindrome di Wolf (monosomia 4-p), la trisomia 11 e la trisomia 13 (sindrome di Patau


Le schisi labiopalatine determinano alterazioni oltre che morfologiche anche funzionali di diversi distretti ed apparati della faccia. Sono interessati:


o la forma del viso, per la presenza di anomalie delle labbra, del naso e dell'arcata dentaria;


o la funzione uditiva, per l'alterazione della funzione dell'ostio tubarico, a causa delle inserzioni anomali dei muscoli. tensore ed elevatore del palato, che ne regolano l'apertura e la chiusura.


o la funzione occlusale, per la dislocazione dei processi alveolari e per la disodontiasi sui monconi della schisi;


o la funzione fonatoria, per la comunicazione fra le cavità nasale e orale e per l'alterazione delle inserzioni muscolari labiali e palatine.


La diagnosi viene fatta prima della nascita.


Generalmente viene eseguita mediante ecografia prenatale. Il Ginecologo compie per primo sul neonato la diagnosi della malformazione e ricerca eventuali anomalie associate.


Proprio per questo motivo risulta importante , dopo una diagnosi ecografica, l’esecuzione di Colloqui pre Natali coi genitori ,con lo scopo di far conoscere la malformazione e l’iter terapeutico a cui il figlio andrà incontro.

LABIOPALATOSCHISI


 


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